Молекула тиамина содержит бициклические систему с пиримидинового и тиазолового колец. Оба цикла объединяются гидроксиметильное группой пиримидинового кольца и азотом тиазолового кольца, причем гидроксиме-тил превращается в метиленовую группу.

 

Биологическое действие витамина Вх обусловлена, главным образом, его ди-фосфорным эфиром - тиаминдифосфата (тиаминпирофосфат, кокар-боксилаза). Донором фосфатных групп служит АТФ, выступает кофактором фермента фосфотрансферазы.

 

Наиболее изученными на сегодня реакциями, совершаемых с участием ТДФ, являются:

 

1) Окислительное декарбоксилирование 2-оксокислот, которое катализируется сложными полиферментные комплексами с участием нескольких функционально связанных коферментов (ТДФ, НАД, ФАД, КоАБН, липоевая кислота). Декарбоксилазний компонент этого комплекса катализирует начальную реакцию, в результате которой образуется связан с ТДФ промежуточный метаболит - «активный альдегид», который в дальнейшем сочетается макроэргических тиоефирним связи с КоА. Подобные преобразования характерны для пировиноградной, а-кето-глутаровой, в-окси-а-кетоглутаровой кислот, разветвленных оксокис-лот, однако осуществляются они разными специфическими ферментными системами. Благодаря этому ТДФ способствует образованию энергии из углеводов, аминокислот и липидов.

 

2) Транскетолазни реакции переноса гликолевого альдегида в не-окислительную фазу пентозофосфатного цикла. Поскольку цикл обмена пентозофосфатив является главным источником НАДФН2 и единственным источником рибозы-5-фосфата в клетках, то несомненным является роль ТДФ в ряде важнейших биохимических процессов. Это - синтез нуклеотидов, нуклеиновых кислот, нуклеотидных коферментов с участием рибозы-5-фосфата и большинство восстановительных синтезов, которые используют НАДФН2 (синтез стероидов, жирных кислот, ацетилхолина, обезвреживания лекарств и ядов и т.д.).

 

Кроме вышеприведенных ферментных систем, использующих ТДФ в качестве кофактора, обнаружены реакции, компонентом которых является как сам витамин, так и его фосфорные эфиры, дисульфидные производные и тиохром (трициклические окисленная форма тиамина). Эти реакции оцениваются с позиций некофермент-ных функций тиамина и наиболее изучены в связи с участием ТДФ и ТТФ в переносе макроэргических фосфатов (реакции перефосфорилювання).

 

Не исключено, что один из компонентов системы тиаминфосфатив, в частности тиаминтрифосфата, участвует в процессе проведения нервного импульса, регулируя транспорт катионов через клеточную мембрану.

 

Недостаточность тиамина. Цепь метаболических нарушений, вызванных недостатком тиамина в клетках, приводит к патологии различных органов и систем, прежде всего сердечно-сосудистой, желудочно-кишечной и нервной. Нарушение активности ферментных систем окислительного декарбоксилирования оксокислот, а также транскетолазы препятствует утилизации глюкозы на пути образования АТФ. Это приводит к ослаблению сократительной деятельности миокарда, аритмии, сердечной недостаточности, снижение сократительной способности скелетных и гладких мышц. Растет уровень пировиноградной и молочной кислот, то есть развивается метаболический ацидоз. Наблюдаются резкая потеря аппетита, снижение секреции желудочного сока и соляной кислоты (недостаточность ацетилхолина и НАДФН2), атония, диарея. Со стороны нервной системы проявляются постепенным снижением периферической чувствительности, потерей некоторых периферических рефлексов, повышенной нервной возбудимостью. При длительной недостаточности витамина возникают боли в нервных волокнах, атрофия мышц, параличи, судороги, кахексия, расстройство высшей нервной деятельности (страх, снижение интеллекта), развивается заболевание бери-бери.

 

Источники витамина Вх. Лекарственные препараты. Организм человека, как правило, обеспечивается витамином В1 за счет продуктов растительного (хлеб грубого помола, горох, фасоль) и животного (мясо, печень, почки) происхождения. В медицине используют различные лекарственные формы свободного тиамина и его моно-и диефирив (фосфотиамин и кокарбоксилаза).

 

Основные показания: гиповитаминоз В1, сердечно-сосудистая патология, осложнения сахарного диабета, заболевания периферической и центральной нервной систем, язвенные поражения органов ЖКТ, интоксикации, хронический алкоголизм и др..


Загрузка...
Яндекс.Метрика Google+