Как видим, синтез гема - многостадийный линейный процесс, имеющий различные ответвления. Нарушение отдельного звена в этом процессе может привести к накоплению в организме промежуточных продуктов синтеза гема - порфиринов и их производных. Источником порфиринов может быть также нарушение синтеза других гемпротеинив - цитохром-мел, пероксидаз и других продуктов распада гемоглобина в кишечнике, которые всасываются и попадают в кровоток.

 

Порфирии - дефекты метаболизма порфиринов, сопровождающиеся накоплением и выведением с мочой или калом порфиринов и их производных.

 

Некоторые формы Порфирий является унаследованными, другие - приобретенными. Было предложено несколько различных классификаций порфира. Унаследованные формы удобно разделить на три большие группы - еритропоетични, печеночные и формы, при которых нарушения метаболизма наблюдаются одновременно в еритропоетичний и печеночной тканях.

 

Для каждого типа Порфирий характерно определенный набор порфиринов и их предшественников, которые экскретируются с мочой.

 

Кроме того, под влиянием различных факторов в организме может нарушаться образования, преобразования и выведения билирубина.

 

В тех случаях, когда содержание билирубина в крови превышает 17,1 мкмоль / л, определяется состояние гипербилирубинемии. Гипербилиру-бинемия может быть следствием образования билирубина в большем количестве, чем та, которую может екскретуваты печень, или же следствием повреждений клеток печени, при которых нарушается экскреция билирубина. Кроме повреждений самой печени к развитию гипербилируби-Немии приводит закупорка желчевыводящих протоков печени, препятствует выделению билирубина. Во всех этих ситуациях билирубин накапливается в крови и в случае достижения определенных концентраций диффундирует в ткани, окрашивая их в желтый цвет. Это состояние называют желтухой.

 

Различают несколько видов желтух гемолитическая, паренхиматозная и обтурационная (механическая).

 

Гемолитическая желтуха возникает при усиленном распаде (гемолизе) эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Ги пербилирубинемия возникает, в основном, вследствие образования непрямого (неконъюгированного) билирубина. Печень становится неспособной создавать столь большое количество билирубинглюкурониды, что приводит к накоплению свободного билирубина в крови и тканях. Фекалии из-за избытка стеркобилина интенсивно окрашиваются и приобретают темного цвета, а моча окрашивается в интенсивный оранжево-желтый цвет.

 

Паренхиматозная (печеночная) желтуха возникает вследствие деструкции клеток печени. Повреждение может быть обусловлено действием вирусов, гепатотропных ядов и т.п.. При этом снижается способность печеночных клеток синтезировать билирубинглюкурониды, в результате чего количество непрямого билирубина в сыворотке крови увеличивается, но не так отчетливо, как при гемолитической желтухи. Экскреция прямого билирубина в желчные капилляры нарушается, и он поступает непосредственно в кровь, его содержание значительно увеличивается. Фекалии через небольшое количество стеркобилина, выделяемой слабо окрашены. Однако в моче появляется небольшое количество неконъюгированного билирубина, отсутствующего в норме, и выделяется повышенное количество уробилиногена (мезобилирубиногену), из-за чего моча приобретает темный цвет.

 

Обтурационная (обтурация - закупорка) желтуха возникает как результат нарушения желчеотделения, что приводит к резкому увеличению содержания прямого билирубина в крови. Резко снижается содержание стеркобилиногену (стеркобилина) в кале. Он становится серовато-белого глинистого цвета (ахоличный кал). С мочой в больших количествах выделяется конъюгированный билирубин, из-за чего она приобретает цвет пива с ярко-желтой пеной.

 

Кроме того, различают желтуху новорожденных. Она считается физиологической и возникает вследствие возрастной недостатка фермента конъюгации билирубина - глюкуронилтрансферазы. Проходит физиологическая желтуха через две недели вследствие физиологического усиление синтеза указанного фермента. У недоношенных детей она длится дольше.

 

Нарушения пигментного обмена наблюдается также при дисбактериозе кишечника, который возникает как результат подавления его нормальной микрофлоры (например, при длительном лечении антибиотиками).


Загрузка...
Яндекс.Метрика Google+