Типы гемоглобина. Различают физиологические и аномальные типы гемоглобина. Физиологические образуются на разных этапах развития организма - от эмбрионального до взрослого состояния и отличаются друг от друга набором полипептидных цепей, или субъединиц. Их обозначают (НЬР) - Говер 1 и Говер 2; фетальный гемоглобин (№ F); гемоглобин взрослых НЬА, НЬА2, НЬА3.

 

Установления первичной структуры субъединиц молекулы гемоглобина стимулировало исследования, связанные с расшифровкой структуры так называемых аномальных гемоглобинов.

 

Аномальные типы различаются или по составу цепей, или, чаще, заменой аминокислот в цепях. Выявлено более ста аномальных типов гемоглобина. С аномальных типов гемоглобина часто встречается серповидно-клеточный гемоглобин, обнаруженный у больных серповидно-клеточную анемию.

 

Химический дефект при заболевании серповидно-клеточную анемию был раскрыт В.Генгремом. Он заключается в замене одной единственной аминокислоты, а именно глутаминовой, в 6 положении с N-конца, валин в ?-цепях молекулы гемоглобина. Это результат мутации в молекуле ДНК, кодирующей синтез ?-цепи гемоглобина.

 

Другая важная группа нарушений, связанных с аномалиями гемоглобина - талассемии. Для них характерна пониженная скорость синтеза а-цепей гемоглобина (а-талассемии) или ?-цепей (?-талассемии). Это приводит к анемии, которая может принимать очень тяжелой формы.

 

Еще один представитель гемпротеинив - миоглобин. Он третичную структуру и состоит из одной полипептидной цепи, содержит 153 аминокислотные остатки, и одной молекулы гема. Молекулярная масса миоглобина 17000.

 

В результате анализа пространственного распределения аминокислот отчетливо проявляется одна особенность: на поверхности молекулы находятся полярные остатки, а внутри структуры - неполярные.

 

Миоглобин содержится в мышцах и участвует в процессе запасания кислорода. Для миоглобина изотерма адсорбции кислорода имеет форму гиперболы. Количество кислорода, который связывается с миоглобином («процент насыщения»), зависит от концентрации кислорода в среде, непосредственно окружающей молекулу белка (эту концентрацию выражают как РО2-парциальное давление кислорода).

 

В условиях кислородного голодания (например, в случае большой физической нагрузки) кислород освобождается из комплекса с миоглобином и поступает к митохондриям мышечных клеток, где осуществляется синтез АТФ (окислительное фосфорилирование).


Загрузка...
Яндекс.Метрика Google+