Прионы

 

Прионные болезни относятся к группе нейродегенеративных заболеваний. В общей популяции встречаются очень редко и регистрируются в виде спорадических, инфекционных и наследственных форм. У человека известно четыре болезни , вызываемые приона-ми: куру, болезнь Крейтцфельдта - Якоба, синдром Герстмана - Шрауслера - Шейнкера и смертельное семейное бессонница.

 

Человек может заразиться прионами, содержащимися в пище, так как они не разрушаются ферментами пищеварительной системы. Беспрепятственно проникая через стенку тонкого кишечника, они попадают в центральную нервную систему. Так переносится новый вариант болезни Крейтцфельдта - Якоба (nvCJD, нвХКЯ), которой люди заражаются после употребления в пищу говядины, содержащей нервную ткань из голов скота, больных губчатую энцефалопатию коров (BSE, коровье бешенство).

 

Прионы могут проникать в организм и парентеральным путем. Были описаны случаи заражения после внутримышечного введения препаратов, изготовленных из гипофиза человека (главным образом гормоны роста для лечения карликовости), а также заражение мозга инструментами во время нейрохирургических операций, поскольку прионы устойчивы к применяемым в настоящее время термических и химических методов стерилизации. К такой форме принадлежит ятрогенная болезнь Крейтцфельдта - Якоба (1CJD, яХКЯ).

 

По пока неизвестных условий в организме человека может произойти спонтанная трансформация прионного протеина в инфекционный при-он. Так возникает так называемая спорадическая болезнь Крейтцфельдта - Якоба (sCJD, сХКЯ), впервые описана в 1920 г. независимо Крейтц-фельдтом и Якобом. Предполагается, что спонтанное возникновение этой болезни связано с фактом постоянного возникновения в норме в человеческом организме небольшого количества прионов, которые эффективно ликвидируются клеточным аппаратом Гольджи. Нарушение этой способности к «самоочищению» клеток может привести к повышению уровня прионов выше предельно допустимой нормы и к их дальнейшего неконтролируемого распространения. Причиной возникновения спорадической болезни Крейтцфельдта - Якоба, согласно этой теории, является нарушение функции аппарата Гольджи в клетках.

 

Особую группу прионных заболеваний составляют наследственные болезни, вызванные мутацией гена прионного белка. Эти мутации приводят к росту склонности клеточного белка к спонтанной изменения пространственной конфигурации и превращения его в инфекционный при-он. К этой группе заболеваний относится и наследственная форма болезни Крейтцфельдта - Якоба (fCJD, сХКЯ), которая наблюдается в ряде стран мира.

 

Куру. В 1957 г. американский ученый Карлтон Гайдушек описал новое заболевание - куру, что было обнаружено у жителей Новой Гвинеи, папуасов-каннибалов языковой группы Форе. Болезнь носила массовый характер. Она возникала в результате употребления в пищу мозга погибших соплеменников во время ритуального каннибализма. Характерной особенностью болезни является повышенная возбудимость, беспричинный смех, продолжалась улыбка и приступы буйного свадьбы. Именно поэтому эту болезнь местные жители и назвали куру - «смерть, который смеется». С прекращением каннибализма заболевания исчезло.

 

Болезнь Крейтцфельдта - Якоба получила название по фамилиям немецких врачей Ганса Герхарда Крейтцфельдта и Альфонса Марии Якоба; синонимы: мнимый склероз спастический, синдром кортико-стриоспинальнои дегенерации. Это прогрессирующее дистрофическое заболевание коры больших полушарий, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается наиболее распространенной среди губчатых эн-цефалопатий у людей. Заболевание было впервые описано в 1920 г. Гансом Крейтцфельдта. Альфонс Якоб в 1921 году отметил сочетание в этом заболевании психических нарушений с симптомами поражения передних рогов спинного мозга, экстрапирамидными и пирамидальной систем, и определил заболевание как спастический псевдосклероз или энцефалопатию с диссеминированные очагами.

 

Синдром Герстмана - Шрауслера - Шейнкера - аутосомно-доминантное заболевание, возникающее в случае мутаций в гене приори-нового протеина и прогрессирует очень медленно. Синдром впервые обнаружил в 1928 г. Я. Герстман, а полный клиническое описание этого явления он опубликовал позже, в 1936 г., вместе с Э. Штраусслером и Я. Шейнкера. В популяции регистрируется с частотой один случай на 10 млн населения. Болезнь начинается в 30-40 лет и продолжается в среднем пять лет. Инкубационный период составляет от 5 до 30 лет. У пациентов наблюдаются расстройства координации движений, часто развивается тяжелое слабоумие.

 

Смертельное семейное бессонница - редкое неизлечимое наследственное заболевание, при котором больной погибает от бессонницы. Сейчас известно около 28 семей, пораженных этой болезнью.

 

Болезнь открыта итальянским врачом Игнацио Ройтером в 1979 г., который наблюдал смерть от бессонницы двух родственниц жены. В архивах психиатрической клиники Сан-Серволо Ройтер сумел обнаружить истории болезни других членов семьи с подобной клинической картиной. Когда еще один родственник жены заболел в 1984 г., ход болезни документировался, а после смерти мозг его был отправлен в США для дальнейших исследований.

 

В конце 1990-х удалось идентифицировать мутацию, вызвавшую болезнь. Оказалось, что в кодоне 178-го гена PRNP аспарагин заменен на аспарагиновую кислоту. В результате форма белковой молекулы изменяется, и она превращается в прион. Под действием при-она другие, нормальные, белковые молекулы тоже превращаются в при-они. Это приводит к накоплению амилоидных бляшек в таламусе (отделе мозга, ответственном за сон). В начале заболевания возникает бессонница, которое со временем прогрессирует и завершается смертью.

 

Болезнь начинается в возрасте от 30 до 60 лет, в среднем в 50 лет, и длится от 7 до 36 месяцев, после чего больной погибает.

 

Вирусы

 

Насчитывается более двадцати родов вирусов, которые способны поражать высшие растения. Характерной особенностью многих из них является наличие разобщенного генома, фрагменты которого размещаются в разных вере-онах. Для нормального воспроизведения таких вирусов необходимо, чтобы в клетке находились все части вируса. Вирусы растений распространяются с помощью биологических или механических посредников, через семена или контактным путем через почву или сок больных растений. Наиболее распространенными вирусами растений является вирус табачной мозаики, вирус желтой карликовости картофеля, вирус полосатой мозаики американской пшеницы, вирус мозаики ячменя, вирус желтой полосатости ячменя, желтуха сахарной свеклы и т.д..

 

Наряду с вирусами растений существует опасные возбудители болезней животных и человека. Это - оспа, полиомиелит, бешенство, вирусный гепатит, грипп, СПИД и др.. Многие вирусы среди поражают человека, поражает животных и наоборот. Кроме того некоторые животные являются переносчиками вирусов человека, при этом сами они не болеют.

 

Доклады учащихся

 

• «Вирус табачной мозаики»;

 

• «Вирус бешенства»;

 

• «Вирус гриппа».

 

Значение вирусов

 

Значение вирусов для эволюции жизни на Земле очень велико. Они осуществляют процесс горизонтального переноса генов. Суть этого процесса в том, что вирус, который поражает несколько видов организмов, может захватывать в свои вибрионы некоторые гены одного вида и переносить их в геном другого вида. Например, вирусы растений, которые переносятся с помощью тлей, могут осуществлять обмен генами между растениями и насекомыми.

 

Это свойство вирусов широко используется в современных био-технологических исследованиях. Из них делают так называемые «векторы», которые способны доставлять и встраивать в геном те гены, которые выбирают исследователи.

 

Вирусы играют и очень важную экологическую роль. Как возбудители заболеваний они являются хорошими регуляторами численности популяций и не допускают чрезмерного роста в них количества особей.


Загрузка...
Яндекс.Метрика Google+