Сегодня наиболее изученными липопигменты, относящихся к липопрортеидив, являются липофусцин, цероид и липохромы. Эти пигменты имеют практически одинаковые физико-химические и гистохимические свойства. Их различают по локализации.

 

Липофусцин - это золотисто-коричневый пигмент, образованный фосфолипидами и белками. Электронно проявляется в виде мелких плотных гранул, окруженных трехконтурным мембраной. Может накапливаться в цитоплазме лишь паренхиматозных и нервных клеток в результате повреждения мембран цитоплазматических органелл. Это происходит в результате недостатка клеточных антиоксидантов, которые в норме предотвращают перекисного окисления липидов мембран органелл.

 

В условиях патологии происходит увеличение липофусцин в клетках. Такое нарушение обмена липофусцина называется липофусцинозом.

 

Липофусциноз бывает первичным (наследственным) и вторичным. Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением липофусцина в клетках определенного органа. Например: наследственный гепатоз (синдром Дабина-Джонсона) с избирательным накоплением липофусцина в гепатоцитах, сопровождающееся доброкачественной гипербилирубинемией; нейрональный липофусциноз (синдром Шпильмейера-Шегрена) характеризуется накоплением пигмента в нервных клетках, что сопровождается снижением интеллекта, судорогами, нарушением зрения.

 

Вторичный липофусциноз наблюдается чаще у пожилых лиц при недоедании (кахексии) и при наличии хронических заболеваний (бурая атрофия миокарда, печени).

 

Липофусцин также назван пигментом "износа и старения". Чаще всего он накапливается в кардиомиоцитах, клетках печени и в нейронах. Причинами его накопления могут быть лекарственные интоксикации (анальгетики), недостаточность вита-мина Е (пигмент недостаточности витамина Е). Иногда он появляется в клетках при повышенной функциональной нагрузке (липофусциноз миокарда при пороках сердца).

 

Нарушение обмена цероида

 

Цероидом называют липопигмент мезенхимальных клеток, главным образом макрофагов. Он образуется в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов. Образование гетерофагических вакуолей (липофагосом) происходит путем эндоцитоза. Липофагосомы трансформируются во вторичные лизосомы (липофаголизосомы). В них липиды частично перевариваются лизосомными ферментами и остаются внутри. Это так называемые третичные фаголизомы или телолизосомы, содержащие вещество под названием цероид.

 

В условиях патологии образование цероида чаще отмечается при некрозе тканей, особенно в участках кровоизлияний.


Загрузка...
Яндекс.Метрика Google+