Билирубин - важнейший желчный пигмент, это конечный продукт катаболизма порфиринового кольца молекулы гемоглобина, он не содержит ни железа, ни белка.

 

Билирубин имеет вид красно-желтых кристаллов. Для выявления используют реакцию Гмелина, при которой под воздействием концентрированной азотной кислоты билирубин дает сначала зеленое, а затем синее или пурпурное окрашивание.

 

Билирубин формируется в гистиоцитарно-макрофагальной системе. При разрушении гемоглобина и отщеплении от него гема образуется биливердин, который затем восстанавливается в билирубин.

 

Билирубин транспортируется кровью в печень в несвязанной форме (непрямой, или несвязанный билирубин) и в комплексе с альбумином (прямой, или связанный билирубин).

 

Непрямой (несвязанный) билирубин растворяется в липидах. В печени билирубин связывается с глюкуроновой кислотой, образуя водорастворимый прямой (связанный) билирубин, который экскретируется клетками печени в желчные капилляры, а затем попадает в кишечник (холебилирубин). В кишечнике благодаря бактериальной активности он превращается в уробилиноген, который затем выводится непосредственно экскретируется с калом (как стеркобилин) может всасываться из кишечника в кровь, по воротной вене попадать в печени и повторно выводиться заключенных желчь (энтерогепатическая циркуляция). В норме в небольшом количестве билирубин выводится с мочой в виде уробилина. Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения, что приводит к увеличению его количества в крови и накопление в тканях и желтой окраски кожи, склер, слизистых, серозных оболочек и внутренних органов, т.е. появляется патологическое состояние - желтуха.

 

Степень желтухи сильно колеблется от внешне едва заметной (желтушный оттенок кожи и склер) до резко выраженной, когда кожа приобретает интенсивное шафранно-желтого или темно-оливкового окраску. Степень желтухи не всегда пропорциональна концентрации билирубина в крови.

 

По механизмам развития желтухи различают три ее вида:

 

- Надпеченочную (гемолитическую);

 

- Печеночную (паренхиматозную);

 

- Подпеченочную (механическую).

 

Надпеченочная (гемолитическая желтуха) характеризуется повышенным образованием билирубина в связи с увеличенным распадом (гемолизом) эритроцитов.

 

Увеличенное разрушение эритроцитов превышает способность печени связывать билирубин и приводит к накоплению несвязанного (непрямого) билирубина в крови. Это гемобилирубин.

 

Причины надпеченочной (гемолитической) желтухи те же, что и общего гемосидероза.

 

При гемолитической желтухе происходит увеличение печени и селезенки. Билирубин усиленно выделяется кишечником, но не почками, поскольку несвязанный (непрямой) билирубин находится в крови в комплексе с альбумином, липидорастворим, поэтому он не фильтруется клубочками почек и не выводится с мочой (ахолурическая желтуха). Он не имеет токсического влияния на почки и другие паренхиматозные органы.

 

Вместе с тем, у новорожденных может развиваться иногда билирубиновая энцефалопатия, при которой несвязанный билирубин накапливается в базальных ядрах мозга. Эта относительно редкая патология возникает только при увеличении концентрации несвязанного билирубина, который является липидорастворимым и может пересечь гематоэнцефалический барьер. Наиболее частая причина билирубиновой энцефалопатии - тяжелый неонатальный гемолиз, в результате Rh-или АВО-несовместимости крови матери и плода. Внутриклеточное накопление билирубина в мозговых клетках вызывает поражение нейронов и некроз, что может стать причиной смерти в острой стадии. Дети, которые переживают острую стадию, имеют проявления неврологического поражения.

 

Печеночная паренхиматозная желтуха возникает при повреждении гепатоцитов (дистрофия и некроз), в результате чего нарушается захват, связывание и экскреция билирубина, что приводит к увеличению содержания в крови и связанного, и несвязанного билирубина. Такая желтуха наблюдается при остром и хроническом вирусных гепатитах, циррозе печени и аутоинтоксикации. Особую группу составляют наследственные пигментные гепатозы (ферментопатические печеночные желтухи), возникающие при нарушении одной из фаз внутрипеченочного обмена билирубина.

 

Подпеченочная (механическая) желтуха развивается при задержке оттока желчи через желчные протоки. Связанный билирубин проникает в кровь, вызывая желтуху. Некоторое количество связанного билирубина экскретируется с мочой. Билирубин не попадает в кишечник, при этом уменьшается количество уробилиногена в кале и моче. Причинами механической желтухи является желчнокаменная болезнь, при различных формах рака желчных путей, головки поджелудочной железы и т.д..

 

Накопление билирубина в клетках печени при обтурационной желтухе приводит к токсическому повреждению - дистрофии, и, при тяжелом поражении, некрозу. Затем в участках некроза развивается фиброз, который может привести к билиарного цирроза и хронической печеночной недостаточности. С аутоинтоксикацией связано поражение почек, развитие печеночно-почечной недостаточности.


Загрузка...
Яндекс.Метрика Google+