Гемоглобин (высокомолекулярный хромопротеид) - железосодержащий дыхательный пигмент, составляющий основу эритроцитов и выполняет роль носителя кислорода.

 

Распад эритроцитов с высвобождением гемоглобина (Hb) называют гемолизом.

 

Гемолиз - по существу физиологическое явление, связанное со старением эритроцитов и их непрерывным разрушением под воздействием физиологических гемолизинов, особенно в условиях замедленного кровотока или его остановки, что имеет место в синусах селезенки, печени, костного мозга.

 

Токсического действия свободного гемоглобина не обнаружено. Но при переходе его в метгемоглобин под воздействием некоторых гемолизирующих факторов (мышьяковистый водород, бертолетова соль, анаэробная инфекция, синдром длительного раздавливания) метгемоглобинемия и метгемоглобинурия имеют роковое значение. Метгемоглобин приводит к тяжелому нарушению тканевого дыхания в силу трудности диссоциации кислорода. Повреждение почек, возникающее при гемоглобинурийный нефроз заканчивается острой почечной недостаточностью (анурией и уремией).

 

В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты - ферритин, гемосидерин и билирубин.

 

В патологических условиях, помимо увеличения в норме гемоглобиногенных пигментов, образующихся может появляться ряд новых пигментов - гематоидин, гематины и порфирин.

 

Обмен железа в норме регулируется так, чтобы общая сумма железа в организме, поддерживалась в пределах узкого диапазона. Организм не имеет никакого эффективного механизма для устранения избыточного железа, хотя женщины теряют 20-30 мг железа каждый месяц с менструальной кровью. Поэтому у женщин редко наблюдается избыточное накопление железа. В норме потеря железа компенсируется всасывания в тонкой кишке. Отрицательный баланс при потере железа не компенсируется всасыванием в кишечнике, что приводит к истощению запасов железа и железодефицитной анемии. Положительный баланс при повышенном всасывании железа или введения его снаружи приводит к излишнему накопление железа в тканях.

 

Увеличение общего количества железа в органе наблюдается при гемосидерозе и гемохроматозе. Избыточное железо накапливается в макрофагах и паренхиматозных клетках в виде ферритина и гемосидерина и может вызвать повреждение паренхиматозных клеток.

 

Ферритин - железопротеид, содержащий до 23% железа. Железо ферритина связано с белком апоферритина. Существует неактивная (окисленная) форма ферритина - SS-ферритин. При недостатке кислорода происходит восстановление ферритина в активную форму-ферритин, который обладает вазопаралитическими и гипотензивные свойства.

 

В зависимости от происхождения различают анаболический и катаболический ферритин. Анаболический ферритин образуется из железа, которое всасывается в кишечнике. Катаболический - из железа гемолизированных эритроцитов.

 

Ферритин (апоферритин) имеет антигенные свойства.

 

Ферритин образует берлинскую лазурь (железосинеродистое железо) под действием железосинеродистого калия и соляной, или хлористоводородной кислоты (реакция Перлса), а также может быть идентифицирован с помощью специфической антисыворотки при иммунофлюоресцентном исследовании. Большое количество ферритина содержится в печени (депо ферритина), селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов.

 

В условиях патологии количество ферритина увеличивается как в крови, так и в тканях.

 

Ферритинемией объясняют необратимость шока, сопровождающегося сосудистым коллапсом, так как SН-ферритин выступает в роли антагониста адреналина.


Загрузка...
Яндекс.Метрика Google+