На сегодня в паренхиматозных белковых дистрофий относят зернистую, гиалиново-капельную, гидропическую, роговую и наследственные диспротеинозы. Однако, следует подчеркнуть, что роговая дистрофия по механизму своего развития не связана с предыдущими.

 

Зернистая дистрофия

 

В паренхиматозных белковых дистрофий продолжают относить так называемую зернистую дистрофию, впервые описана Р.Вирхова на основе макроскопических изменений как мутное набухание внутренних органов. Чаще всего она встречается в мышце сердца, в почках и печени. Внешне органы имеют тусклый оттенок, увеличены в размерах и массе, капсула их (в частности, почек) напряженная, консистенция дряблая, на разрезе паренхима, словно ошпаренные кипятком.

 

Микроскопически в цитоплазме клеток появляется выраженная зернистость, имеет белковую природу (эти зерна дают положительную гистохимические реакции по методу Даниэле и Милона, растворяются в слабых растворах кислот и щелочей). Клетки увеличиваются в размерах, цитоплазма их становится непрозрачной. Електронномикроско-печного выявлено накопление белка в расширенных канальцах цитоплазматической сетки в виде мелкозернистой субстанции средней электронной плотности. При этом также увеличивается количество и размеры митохондрий с признаками диффузного набухания матрикса и дезорганизацией крист и диссоциацией их мембран. Внешняя мембрана органелл всегда остается невредимой. Некоторые патологоанатомы отмечают, что в кардиомиоцитах и гепатоцитах происходит гиперплазия и набухание митохондрий и эндоплазматического ретикулума, в других, например, в эпителии извитых канальцев - гиперплазия лизосом, поглощающих низкомолекулярные (в проксимальном отделе) и высокомолекулярные (в дистальном отделе) белки.

 

При микроскопическом исследовании почек не во всех клетках обнаруживаются характерные изменения. Всего они выражены в эпителии извитых канальцев: клетки увеличены в размерах, выступают в просветы канальцев, резко сужены, щелевидной формы, содержащие гомогенные или мелкозернистые массы белка. Цитоплазма клеток тусклая, непрозрачная, в ней появляются различные по размерам оксифильные зернышки, как правило, бледно окрашенные. Белковая природа зернышек подтверждается положительной пробой с уксусной кислотой и гистохимические реакции на белок по Даниэле и Милона. Электронно оказываются набухание митохондрий, очаговая деструкция крист с диссоциацией их мембран, просветление матрикса, расширение канальцев цитоплазматической сети, в просветах которых накапливается аморфный или мелкозернистый материал.

 

При микроскопическом исследовании печени обращает на себя внимание неравномерность окраски частиц. Дистрофические изменения, как правило, наиболее выражены в центральных отделах, менее заметны - на периферии. Кроме того, они бывают неодинаково выражены в двух соседних дольках, но во всех случаях наличие дистрофических изменений определяется менее выразительным окраской ткани, зависит, в первую очередь, от слабого окраски ядер гепатоцитов. При этом нарушается трабекулярная строение частиц, гепатоциты разрозненные или лежат в виде отдельных комплексов. В цитоплазме они встречаются белковые зернышки, не имеют определенной локализации и иногда "маскируют" ядра. Последние бледно окрашенные, некоторые с признаками кариолизис, реже - пикноза. При тяжелых формах повреждения печени (вирусный гепатит, токсическая дистрофия печени) возникают разных размеров микронекрозы.

 

Причиной зернистой дистрофии является нарушение крово-и лимфообращения, различные инфекции и интоксикации, сопровождающиеся развитием гипоксии, и, как правило, имеют обратный характер. Но даже выраженные морфологические проявления, что доказано при помощи биопсий паренхиматозных органов, обычно не влекут недостаточности органа, а сопровождаются некоторым снижением функции органа. Это проявляется приглушенностью тонов сердца, появлением следов белка в моче, снижением силы сокращения мышц. Вместе с тем необходимо помнить, если причина, вызвавшая развитие зернистой дистрофии, не устранена, наступает деструкция липопротеидных комплексов мембранных структур клетки и развиваются более тяжелые паренхиматозные белковые и жировые дистрофии.

 

Струков A.I., Серов В.В. (1993 г.) отрицают возможность самостоятельного существования зернистой дистрофии. Они считают, что электронно и гистохимически в основе "зернистой дистрофии" лежит не накопление белков в цитоплазме, а гиперплазия ультраструктур клеток паренхиматозных органов как результат их функциональной перегрузки в ответ на разнообразные раздражения; гиперплазированные ультраструктуры клетки и проявляются, по мнению авторов, светооптически как белковые гранулы.


Загрузка...
Яндекс.Метрика Google+