Белкам принадлежит важнейшая роль в жизнедеятельности организма. Они выступают в качестве структурных элементов клетки, обеспечивают транспорт биологически активных веществ, выполняющих функции ферментов и гормонов , создают осмотическое давление плазмы и других жидкостей, является потенциальным энергетическим резервом. Значительных запасов белков в организме нет, поэтому они должны постоянно синтезироваться из аминокислот, поступающих с пищей.

 

Суточная потребность в белках - около 120 г. В США этот показатель рассчитывают: 1 г белка на 1 кг веса тела.

 

Белки составляют 45-50% от массы тела человека. Содержание азота в составе белков стабильный (16%). Этот факт используют для определения азотистого баланса, что является диагностическим показателем гомеостаза белков в организме.

 

Для этого сравнивают количество азота, поступившего в организм, с количеством азота, выводимого из организма. В норме эти две величины равны. За сутки здоровый человек потребляет и выводит 12-14 г азота.

 

Положительный азотистый баланс встречается у детей в процессе роста, при беременности, откорма, лечении мужскими половыми гормонами.

 

Отрицательный азотистый баланс возникает во время голодания, поноса, при массивных ожогах, распаде опухолей, почечной недостаточности, тиреотоксикозе, отравлениях фосфором, мышьяком, сулемой. Инфекционная лихорадка сопровождается так называемым токсигенных распадом белка, который происходит под воздействием продуктов жизнедеятельности микроорганизмов.

 

Минимальное количество белков, поступающих с пищей для обеспечения азотистого равновесия, необходимо быть 50-60 г.

 

Ежедневно синтезуюеться 400 г белков, т.е. почти в 4 раза больше чем употребляют с пищей. Полураспад белков в крови происходит в течение 10 дней, полураспад белков в печенци - в течение 20-30 дней. Полураспад всех белков организма в среднем составляет 80 дней.

 

Следует помнить, что белки растительного происхождения содержат в себе незаменимые аминокислоты (фенилаланин, тирозин, валин, лейцин, изолейцин, гистидин, триптофан).

 

Наибольшее количество белков на 100 г имеют следующие продукты: мясо (1822%), рыба (17-20%), сыр (36%), горох, соя, фасоль (26-36%), яйца (13%), хлеб (8%).

 

При патологии белковый обмен нарушается на всех этапах - от процессов пищеварения в выведение азотистых шлаков.

 

Если желудочный сок содержит небольшое количество соляной кислоты или фермента пепсина, белки не распадаются на полипептиды. В 12-перстной кишке этот негидролизований белок не подвергается дальнейшему расщеплению трипсином и пептидазы поджелудочной железы. Свободных аминокислот, способных всосаться в кровь, образуется мало. То же самое происходит, когда сок поджелудочной железы вообще не поступает в кишечник (перетискування или закрытии выводного протока) или при энтеритах, когда железы кишечника не выделяют достаточное количество энтерокиназы - активатора трипсиногена. Пищеварению и всасыванию белков препятствует также усиленная перистальтика кишечника. В результате этих нарушений возникает алиментарная белковая недостаточность.

 

Белки, которые не гидролизувалися и не всосались в тонкой кишке, переходят в толстую, где подвергаются гниению и бактериальному расщеплению. Это сопровождается образованием большого количества аминов (гистамина, тирамина, кадаверина, путресцина) и ароматических соединений (фенола, индол, скатол, крезола), способных вызвать кишечной аутоинтоксикации.

 

При многих патологических состояниях изменяется содержание белков в крови (норма - 60-80 г / л). Увеличение их количества (гиперпротеинемия) возникает, как правило, вследствие усиленного синтеза у-глобулинов (антител) при воспалениях, инфекционных болезнях. Относительное увеличение содержания всех белковых фракций (альбуминов, глобулинов, фибриногена) наблюдается при обезвоживании организма и сгущении крови (диарея у детей, рвота, обширные ожоги).

 

Уменьшение количества белков в крови называют гипопротеинемией. Она наблюдается в случаях недостаточного синтеза белков (голодание, энтерит, цирроз печени), при кровопотерях, экссудации или выделении с мочой вследствие увеличения фильтрации или уменьшение реабсорбции в почках (протеинурия). Гипопротеинемия обусловлена, главным образом, уменьшением альбуминовой фракции.

 

Нарушение соотношения между белковыми фракциями крови называют диспротеинемия.

 

Иногда синтезируются белки, вообще не свойственные здоровому организму, они известны под названием парапротеином. К ним относятся макроглобулин с молекулярной массой 1000-1600 кД, которые появляются у больных с миеломной болезнью, а также криоглобулины, выпадающие в осадок, когда снижается температура окружающей среды. Конечный этап обмена белков завершается образованием аммиака и мочевины. Сначала белковые молекулы распадаются до аминокислот. Последние дезаминуються, и аммиак идет в митохондрии гепатоцитов печени на синтез мочевины (цикл мочевины), которая в 18 раз менее токсична, далее она попадает в кровь и затем выводится почками. За сутки выделяется 30 г мочевины. Поэтому накопление аммиака в норме не бывает. Итак, сечовиноутворення-важный физиологический механизм защиты клеток от токсического воздействия высоких концентраций аммиака.

 

При патологии в крови может накапливаться много азотосодержащих продуктов метаболизма, и общая концентрация азота будет расти. Это явление называют гиперазотемией. Степень гиперазотемии зависит от уровня остаточного азота крови, который определяется после осаждения белков. Он состоит из азота, входящего в состав мочевины (50%), аминокислот (25%), креатина (5%), креатинина (2,5%), мочевой кислоты (4%) и других соединений. У здоровых людей небелковый азот составляет 15-25 ммоль / л и мало зависит от количества потребляемых белков. У больных он может расти в 5-10 раз.

 

Гиперазотемия по происхождению бывает двух видов: продукционная и ретенционная.

 

Продукционного гиперазотемией сопровождается интенсивный распад белковых молекул. Если это сочетается с нарушением функции печени (гепатит, цирроз), то концентрация аминокислот и аммиака в крови возрастает на фоне низкого содержания мочевины.

 

Ретенционная гиперазотемия возникает в случае задержки конечных продуктов белкового обмена в крови. Выведение их из организма усложняется при гломерулонефрите в связи с ослаблением экскреторной функции почек. Резкий рост остаточного азота при этой патологии происходит, в основном, за счет мочевины. Еще больше задерживается азот в терминальной стадии почечной недостаточности (уремии). При чрезмерной концентрации мочевины в организме могут образовываться соли мочевой кислоты - ураты, откладываемых в суставах при подагре.

 

Из всех веществ, задерживаются в крови при гиперазотемии, самый токсическое воздействие оказывает аммиак, особенно в головном мозге. Поясниють это следующим образом: в мозгу аммиак связывается с глютаминовой кислотой, которая превращается в глютамин. Количество глютаминовой кислоты уменьшается, а заодно уменьшается и количество а-кетоглютаровой кислоты, которая является ее источником. Вследствие этого замедляется цикл Кребса и уменьшается образование энергии в нейронах.

 

При нарушении белкового обмена механизм повреждения клетки сводится к следующему:

 

A. Вначале происходят внутриклеточное накопление воды и электролиз, обусловленные нарушением функции энергозависимой K +, Na +-АТФазы в клеточной мембране.

 

Поступления K +, Na + и воды в клетку ведет к "мутного" набухание, которое является ранним обратной набуханием цитоплазматических органелл в клетке. Происходят также изменения во внутриклеточных концентрациях других электролитов (особенно Са2 + и Mg2 +), поскольку их концентрации также поддерживаются активностью энергозависимых процессов в клеточной мембране. Эти нарушения концентрации электролитов может привести к беспорядочной электрической активности (например, в кардиомиоцитах и нейронах) и подавлении ферментов.

 

Б. Следствием поступления различных ионов и воды является отек цитоплазма политических органелл. Отек эндоплазматического ретикулума вызывает диссоциацию рибосом, что приводит к нарушению синтеза белка. Митохондриальный отек вызывает разобщение процессов окисления и фосфорилирования.

 

B. При гипоксии клеточный метаболизм изменяется от аэробного к анаэробного гликолиза. Это приводит к накоплению молочной кислоты и вызывает уменьшение внутриклеточной рН. Хроматин конденсируется в ядре, происходит дальнейшее разрушение мембран органелл. Разрушение лизосомных мембран приводит к выходу лизосомных ферментов в цитоплазму, вызывая некроз.


Загрузка...
Яндекс.Метрика Google+