Одной из патологий секреторных гранул является появление аномальных секреторных гранул (больших по объему) при синдроме Шедиака-Хигачи, которые накапливаются в клетке.

 

Патология меланосом и меланина. Меланин секретируется меланоцитов мы кожи, специфической функцией которых является синтез меланинового пигмента и образование меланосом. Оба процесса независимы, поскольку меланоциты могут содержать меланосомы без меланина. Такие меланоциты встречаются у альбиносов и при локальной депигментации кожи. Альбинизм (лат. albus - белый) - отсутствие пигментации кожи, сетчатки и радужки глаза меланином приобретенного или наследственного характера в связи с недостаточностью в организме фермента тирозиназы. У здоровых людей при ультрафиолетовом облучении в базальных кератиноцитах происходит накопление меланосом над апикальной частью ядра, которые формируют своеобразный защитный экран для генетического аппарата клетки от повреждающего облучения. При альбинизме нарушается нормальный синтез меланина.

 

Патология белковых гранул. При дефиците а1-антитрипсина в клетках печени, почек, в нейронах, в доброкачественных или злокачественных опухолях появляются белковые гранулы (гликопротеины), которые ацидофильные в световом микроскопе и ШИК-положительные. а1-антитрипсин образуется в печени и подавляет коллагеназу, а в большинстве тканей - эластазу. При дефиците а1-антитрипсина эластаза повреждает легочную ткань, что приводит к развитию эмфиземы легких. Известны также ацидофильные белковые гранулы, или тельца Леви, выявленные в симпатических нейронах. Они имеют удлиненную форму, эозинофильные и ШИК-негативные. Эти гранулы являются типичными для идиопатической болезни Парк-инсона.

 

С помощью электронной микроскопии также были описаны тубулоретикулярные включения в полости эндоплазматической сети. Они образуют ячейки анастомозируют между собой неправильных трубочек. Они впервые были обнаружены в гломерулярных капиллярах почек при аутоиммунном заболевании - диссеминированной красной волчанке. Эти включения подобные некоторых вирусных включений, например, в миксовирусив. Есть гипотеза, что тубулоретикулярные включения имеют вирусное происхождение. Они проявляются в коже, почках, лимфоцитах при различных повреждениях.


Загрузка...
Яндекс.Метрика Google+