Промежуточные микрофиламенты в разных клетках состоят из специфических белков, они имеют диаметр 10-15 нм. Так, в эпителиоцитах - это цитокератин, в клетках соединительной ткани - виментин, в гладких миоцитах пищеварительной , дыхательной, мочеполовой систем - десмин; нейрофиламенты - есть в нейронах, глиальные филаменты - в клетках нейроглии. Однако в клетках одного и того же происхождения встречаются промежуточные филаменты разного типа. Так, в миоцитах пищеварительной, дыхательной и мочеполовой систем промежуточные филаменты представлены в основном десмином, а в миоцитах сосудов, как и во многих мезенхимных клетках - виментина.

 

Патология промежуточных филаментов связана с их накоплением в клетке и наблюдается при образовании алкогольного гиалина (телец Мэллори), болезни Альцгеймера и некоторых формах кардиомиопатий.

 

Аккумуляция промежуточных филаментов является морфологическим маркером хронического алкоголизма в клетках эпителиального и мезенхимного происхождения.

 

Гиалин Мэллори (алкогольный гиалин). Известный американский патолог Мэллори в начале XX века описал в клетках печени при алкоголизме гиалиновые неправильной формы, которые носят его имя. Долгое время дискутировался вопрос об их специфичности. Гиалин Мэллори может появляться во многих случаях, но чаще при алкогольном циррозе. Экспериментальное он был вызван у животных с помощью гризеофульвина (используется в клинике как антигрибковое средство). Сегодня накопление промежуточных филаментов является морфологическим маркером хронического алкоголизма.

 

Алкогольный гиалин, формирующий тельца Мэллори, находят чаще в гепатоцитах, реже - в ацинусах поджелудочной железы и нейронах головного мозга при хроническом алкоголизме, индийском детском циррозе, гепатоцеребральной дистрофии (болезни Вильсона-Коновалова), первичном билиарном циррозе. Он имеет характерную ультраструктуру. Однако образование алкогольного гиалина из промежуточных филаментов признается не всеми исследователями. По мнению многих ученых, алкогольный гиалин является продуктом извращенного синтеза при повреждении гепатоцитов этанолом с участием промежуточных филаментов цитоскелета.

 

Болезнь Альцгеймера или «пресенильные» деменция сопровождается образованием фибриллярных масс в нейронах коры головного мозга пожилых людей. Эти фибриллярные массы является патологически измененными нейрофиламентов, образующих сплетения, они зафарблюються как амилоидные субстанции конго-красным и дают двойное лучепреломление в поляризованном свете. Но они всегда оказываются внутриклеточно, в отличие от амилоида, который всегда расположен внеклеточно. Клиническими проявлениями являются слабоумие.

 

Наследственная нейропатия гигантских аксонов связана с образованием нейрофибриллярных сплетений вдоль аксонов периферических нервов и в нервных сплетениях.

 

Кардиомиопатии также обусловлены нарушением метаболизма десмина промежуточных филаментов. В клинике проявляются прогрессирующей недостатнис ю миокарда и характеризуются массивными отложениями в кардиомиоцитах ШИК-негативного.


Загрузка...
Яндекс.Метрика Google+