Значение лизосом в патологии клеток разнообразна, и трудно представить патологический процесс, в котором они бы не участвовали.

 

Открытые лизосомы в 1955 г. Где Дювом при дифференциальном центрифу гуванни, когда он выделил новую фракцию , промежуточную между митохондриями (при наличии цитофхромоксидазы) и микросомального фракцией (мембраны эндо

 

плазматической сети, при наличии глюкозо-6-фосфатазы). Новая фракция вмещала ряд ферментов, активных при кислых рН. На сегодня известно, что лизосомы - это азурофильных гранулах нейтрофилов, гранулы печеночных и почечных клеток и т.д..

 

Итак, лизосомы (лат. lysosomae) - мембранные органеллы общего назначения. Они имеют вид электронноплотные образований круглой формы диаметром 0,2-0,4 мкм, содержащие около 60 гидролитических ферментов, основной функцией которых является расщепление в клетке целого ряда веществ (внутриклеточное пищеварение). На внешней поверхности их мембран есть рецепторы. Установлено, что лизосомы способны активно перемещаться в клетке. Ферментами лизосом являются белки, которые синтезируются в гранулярной эндоплазматической сетке, и с помощью транспортных везикул переносятся в комплекс Гольджи, где к ним присоединяется углеводный компонент. Ферменты лизосом многочисленные-это гидролазы. Среди них одна - эстеразы-кислая фосфатаза, хорошо проявляется гистохимическим методом Гомори и является маркером лизосом. От транс-полюса АГ отделяются пузырьки - первичные лизосомы. Кроме первичных лизосом в клетке могут быть и вторичные и третичные лизосомы. При взаимодействии первичной лизосомы с пиноцитозные пузырьками (фагосомы с жидким содержимым) образуется другой тип вторичной лизосомы. Вторичная лизосома с остатками непереваренных веществ получила название остаточное тельце или телолизосомы. После растворения лизосомальной мембраны они долгое время находятся в цитоплазме, лишь иногда покидают клитину.Одни из них из клетки путем экзоцитоза, другие - клазматоза. Клазматоза - (гр. клазма - фрагмент)-описал Ранвье (1890 г.), явление при котором вырасти клеточной поверхности отрываются от поверхности и попадают в межклеточное пространство. Лизосомы могут сливаться с поврежденными фрагментами клетки (митохондриями, эндоплазматической сетью и др.)., Образуя аутофагосомы. Аутофагична деятельность лизосом играет важную роль при физиологической регенерации отдельных внутриклеточных структур, в процессах эмбриогенеза, морфогенеза и дифференцировки клетке. С аутофагосомамы в клетках связано накопление пигмента - липофусцина, который называют "пигментом старения" и обнаруживают в нервных клетках мозга, печени и мышечных волокнах. Гранулы липофусцина рассматриваются некоторыми авторами как продукты распада липопротеидов мембран и носят название "пигмент изнашивания клетки". Липопигменты обозначают группу цитоплазматических гранул и включений от желтого до темно-коричневого цвета, содержащие белки и труднорастворимые липиды. Их цвет обусловлен продуктами окисления и полимеризации ненасыщенных жирных кислот. Лизосомных происхождения липопигменты подтверждено биохимическими, гистохимическими и электронно-микроскопическими методами исследования. К липопигменты относится и цероид, образующийся в макрофагах. Итак, лизосомы не только "органы" внутриклеточного пищеварения, о чем говорит их название, но и "убийцы" клетки, они причастны как к фагоцитозу, так и к аутофагии.

 

Физиологическая и патологическая активность лизосом зависит в основном от двух факторов: 1) состояния (стабилизации) мембран лизосом и 2) активности их ферментов. Патология лизосом связано с дестабилизацией лизосомных мембран и лизосомными ферментопатии, которые приводит к накоплению в клетке ряда начальных или промежуточных продуктов обмена.

 

В отличие от большинства органелл лизосомы обладают катаболической, а не анаболической функцией. Эту функцию лизосомы осуществляют посредством эндоцитоза и аутофагии.

 

Эндоцитоз очень часто наблюдается в проксимальных извитых канальцах почек. Протеины, особенно с низкой молекулярной массой, после прохождения гломерулярного фильтр реабсорбируются и накапливаются лизосомами клеток эпителия извитых канальцев почек. Пожалуй, именно это явление Вирхов описал под названием "мутное набухание". Наличие в клетках канальцев почек гранул с положительной реакцией на кислую фосфатазу при многих протеинуриях свидетельствует об их лизосомных происхождения

 

Способность лизосом захватывать и разрушать собственные структуры клетки (аутофагия) объясняет, каким образом большие молекулы, такие как гликоген и ферритин, могут проникать в этих органеллы. Механизм аутофагии начинается с образования вокруг участка цитоплазмы системы гладких мембран, которые охватывают циркулярно этот участок и сливаются с первичными лизосомами. Этот феномен называется «фокальный клеточный некроз». Видимо он играет роль регулятора цитоплазмы. Предполагают, что таким образом клетка контролирует число митохондрий, репродукция которых осуществляется более или менее автономно.


Загрузка...
Яндекс.Метрика Google+